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Die Diagnose kann auf unterschiedliche Weise erfolgen. Bei noch offenen Wachstumsfugen kann ein Ultraschall die erweiterten Ventrikel darstellen. Allerdings ist mit diesem bildgebenden Verfahren keine Unterscheidung zu anderen Missbildungen möglich, die ähnlich aussehen, allerdings nicht behandelbar sind (z.B. Hydranenzephalie). An sichersten ist eine Kernspintomographie die genaue Aussagen über Art und Ausmaß des Hydrozephalus zulässt. Darüber hinaus können andere Erkrankungen ausgeschlossen werden. Zusätzlich sollte eine Untersuchung der Hirnflüssigkeit erfolgen, um eine Infektion des Gehirnes zu entdecken.
Beispiel für eine Kernspintomographie des Gehirns eines normalen Hundes (A) und eines Hundes mit Hydrozephalus. Die Gehirnflüssigkeit (Liquor) stellt sich hell weiß dar. Während diese Flüssigkeit im normalen Gehirn nur einen kleinen Teil ausmacht, ist im rechten Bild fast das ganze Gewebe des Gehirnes durch Flüssigkeit ersetzt.